Monday, March 6, 2023 10:25 PM IST
ഡോ. തൂലിക സേത്ത്
രാജ്യത്ത് അരിവാൾ രോഗം (sickle cell disease) ബാധിച്ചവർക്കു പ്രത്യാശയേകുന്നതാണ് ഇക്കൊല്ലത്തെ ബജറ്റ്. രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള അവബോധത്തിനും രോഗനിർണയത്തിനുമുള്ള നിർദിഷ്ട പദ്ധതി രോഗബാധിതർക്കു പ്രതീക്ഷ പകരുന്നു. ഇരുന്പിന്റെ കുറവിനാലല്ല, മറിച്ച്, ജനിതകവ്യതിയാനത്താലുണ്ടാകുന്ന ഒരുതരം വിളർച്ചയാണ് അരിവാൾ രോഗം. സാധാരണ വൃത്താകൃതിയിൽ കാണുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, ഈ രക്തവൈകല്യത്തിൽ, സമ്മർദസമയത്ത് ‘അരിവാൾ’ രൂപത്തിൽ വികലമാകുന്നു. ഈ മാറ്റം ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ദൃഢമാക്കുകയും ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളെ തടയുന്നതിലേക്കു നയിക്കുകയും കഠിനമായ വേദനപോലുള്ള പ്രതിസന്ധികൾക്ക് കാരണമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. രക്തകോശങ്ങൾ ദുർബലമാകുകയും എളുപ്പത്തിൽ തകരുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതു വിളർച്ചയ്ക്കും തകർന്ന രക്താണുക്കളിൽനിന്നുള്ള സ്വതന്ത്ര ഹീമോഗ്ലോബിൻ കാരണം, കോശജ്വലന അവസ്ഥയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു. ഈ ഘടകങ്ങളെല്ലാം അരിവാൾ രോഗികളിൽ കാണപ്പെടുന്ന സ്ട്രോക്കുപോലുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾക്കു കാരണമാകുന്നു. ഇതു ചിലപ്പോൾ ചെറിയ കുട്ടികളിൽപോലും സംഭവിക്കാം.
അരിവാൾ കോശമുള്ള കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കും ഇടയ്ക്കിടെ കഠിന വേദന സൃഷ്ടിക്കുന്ന പ്രതിസന്ധികൾ അനുഭവപ്പെടാം. ഇത് എപ്പോൾ വേണമെങ്കിലും സംഭവിക്കാം. പരീക്ഷകൾക്കിടയിലോ സമ്മർദമേറ്റുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിലോ ഉണ്ടാകാം. കഠിന വേദനയുളവാക്കുന്ന ഈ ആക്രമണങ്ങൾ രോഗത്തിന്റെ മുഖമുദ്രയാണ്. രക്തക്കുഴലുകളുടെ തടസം കാരണമാണ് ഇത്തരത്തിൽ കഠിന വേദന അനുഭവപ്പെടുന്നത്. അരിവാൾ രോഗികളിൽ കാണുന്ന വൈകല്യത്തിന് ഇതു കാരണമാകുന്നു. അരിവാൾ രോഗമുള്ളവരിൽ അണുബാധകളേൽക്കാനുള്ള സാധ്യതയും കൂടുതലാണ്.
രോഗികളിലേറെയും ഗിരിവർഗ മേഖലയിൽ
അരിവാൾ രോഗബാധിതരിൽ അധികവും ഗിരിവർഗക്കാരോ വിദൂരമേഖലകളിൽ താമസിക്കുന്നവരോ ആണ്. അവർ രോഗനിർണയം നടത്താതെയും ചികിത്സ ലഭിക്കാതെയും തുടരുന്നു. ഗോത്രവർഗക്കാരല്ലാത്ത സമൂഹത്തെപ്പോലും ഒരുപരിധിവരെ ഇതു ബാധിക്കുന്നു. ഹീമോഗ്ലോബിനോപ്പതിക്കായുള്ള എൻഎച്ച്എം പരിപാടികളിലൂടെ രോഗികളുടെ അവസ്ഥ ക്രമാനുഗതമായി മെച്ചപ്പെടുകയാണ്. അവബോധം വർധിച്ചതും, ഗിരിവർഗകാര്യ-ആരോഗ്യ, കുടുംബക്ഷേമ മന്ത്രാലയങ്ങൾ സ്വീകരിച്ച സുപ്രധാന നടപടികളും കാരണം സ്ഥിതിഗതികൾ ഇപ്പോൾ അതിവേഗം മെച്ചപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രശ്നത്തെ നേരിടാനുള്ള ഭരണത്തിന്റെ സംയോജനം ഹൃദയസ്പർശിയാണ്. അരിവാൾ രോഗബാധിതരെ പരിചരിക്കുന്ന ഡോക്ർമാർക്കും ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാദാതാക്കൾക്കും ഇത് ഉത്തേജനമേകുന്നു.
കാലേക്കൂട്ടിയുള്ള രോഗനിർണയം അനിവാര്യം
കാലേക്കൂട്ടിയുള്ള രോഗനിർണയം അരിവാൾ രോഗത്താലുണ്ടാകുന്ന പ്രശ്നങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും കൈകാര്യം ചെയ്യാനുമായി ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ ആരംഭിക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് ഉറപ്പാക്കുന്നു. രോഗികൾക്കും അവരുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കും ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാദാതാക്കൾക്കും കൃത്യമായ രോഗനിർണയത്തിന്റെ പുതിയ അവസരങ്ങൾ പ്രയോജനപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമെന്ന് ഉറപ്പുവരുത്തുന്നതിനുള്ള ബഹുമുഖ ബോധവത്കരണ പ്രവർത്തനങ്ങളാണു കാലഘട്ടത്തിന്റെ ആവശ്യം. രോഗത്തിന് മാറ്റംവരുത്തുന്ന, വായിലൂടെ നൽകുന്ന മരുന്നുകൾ ലഭ്യമാണ്. അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്ന പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പുകളും ലഭ്യമാണ്. ഏതുകോണിലും ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കാനുള്ള ശ്രമങ്ങൾ ഉറപ്പാക്കേണ്ടതുണ്ട്. രക്തബാങ്കുകൾ വർധിപ്പിക്കേണ്ടതുണ്ട്. വിവിധ തരത്തിലുള്ള ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾക്കുള്ള പിന്തുണയ്ക്കായി വ്യക്തമായ മാർഗനിർദേശങ്ങൾ നൽകണം.
രോഗം തടയാൻ കഴിയും
രോഗം തടയാൻ കഴിയുമോ എന്നതാണു പ്രധാന ചോദ്യം. അതേ എന്നാണുത്തരം. കൃത്യസമയത്തു രോഗനിർണയം നടത്തുകയും മുന്നോട്ടുള്ള ജീവിതത്തിൽ എന്താണു വേണ്ടത് എന്നതിനെക്കുറിച്ച് ദന്പതികൾക്കു നിർദേശം നൽകുകയും ചെയ്താൽ അരിവാൾ രോഗം എളുപ്പത്തിൽ തടയാനാകും. അടിസ്ഥാനപരമായി, അരിവാൾ രോഗം ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. മാതാപിതാക്കൾ രണ്ടും അരിവാൾ കോശവാഹകർ എന്നറിയപ്പെടുന്നുവെങ്കിൽ, അവർ ആരോഗ്യമുള്ളവരാണെങ്കിൽ പോലും, അരിവാൾ രോഗമുള്ള കുഞ്ഞ് ജനിക്കാനുള്ള സാധ്യത 25 ശതമാനമാണ്. സമയബന്ധിതമായ നിർണയവും കൗണ്സലിംഗും ദന്പതികൾക്ക് അപകടഘടകങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള ശരിയായ വിവരങ്ങളും എന്തുവേണമെന്ന് തീരുമാനിക്കാനുള്ള അവസരവും നൽകും. നിങ്ങൾക്ക് പ്രമേഹത്തിന്റെയോ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദത്തിന്റെയോ കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടോ എന്നറിയുന്നതുപോലെ, വ്യക്തിയുടെ വാഹകനിലയെക്കുറിച്ചുള്ള അവബോധം ചികിത്സാവിവരങ്ങളുടെ സുപ്രധാന ഭാഗമാണ്. ലളിതമായ രക്തപരിശോധനയിലൂടെ ഈ വിവരങ്ങൾ ലഭ്യമാകും.
17 സംസ്ഥാനങ്ങളിൽ വ്യാപകം
രാജ്യത്തുടനീളം അരിവാൾ രോഗമെന്ന പ്രശ്നമുണ്ട്. 17 സംസ്ഥാനങ്ങളിലെ ജനസംഖ്യയെ വലിയതോതിൽ ഈ രോഗം ബാധിച്ചിട്ടുണ്ട്. രോഗബാധിതരുള്ള ഒറ്റപ്പെട്ട പ്രദേശങ്ങളുള്ള സംസ്ഥാനങ്ങളുമുണ്ട്. പരിശീലനം, മോളിക്യുലർ ലാബുകൾ, പരിശോധനയ്ക്കായി തെരഞ്ഞെടുക്കുന്ന ദന്പതികളുടെ പ്രസവപൂർവ പരിശോധന എന്നിവയ്ക്കു പിന്തുണ നൽകുന്നതിന് എല്ലാ സംസ്ഥാനങ്ങളിലെയും മികവിന്റെ അധിക കേന്ദ്രങ്ങൾ നിർണായകമാകും.
(ന്യൂഡൽഹി എയിംസിലെ ഹെമറ്റോളജി വിഭാഗം പ്രഫസറാണ് ലേഖിക)