8

പു​രു​ഷ​ന്മാ​രെ മാ​ത്രം ബാ​ധി​ക്കു​ന്ന ഒ​രു പ്ര​ത്യേ​ക​ത​രം ജ​നി​ത​ക ര​ക്ത​രോ​ഗ​മാ​ണ് 'ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ'. ചെ​റു​താ​യി ത​ട്ടു​ക​യോ മു​ട്ടു​ക​യോ ചെ​യ്യു​മ്പോ​ള്‍ മു​ട്ടി​യ സ്ഥ​ല​ത്ത് അ​മി​ത​മാ​യി ര​ക്ത​സ്രാ​വം ഉ​ണ്ടാ​കു​ന്ന ഈ ​രോ​ഗം പു​രു​ഷ​ന്മാ​രി​ലേ​ക്ക് പ​ക​ര്‍​ത്തു​ന്ന​ത് സ്ത്രീ​ക​ളാ​ണ്. അ​തേ​സ​മ​യം സ്ത്രീ​ക​ള്‍​ക്ക് യാ​തൊ​രു രോ​ഗ​ല​ക്ഷ​ണ​വും ഉ​ണ്ടാ​കു​ക​യി​ല്ല എ​ന്ന പ്ര​തി​ഭാ​സ​വും ഈ ​രോ​ഗ​ത്തി​നു​ണ്ട്. സ്ത്രീ​ക​ള്‍ രോ​ഗ​വാ​ഹ​ക​ര്‍ (carriers) ആ​യി​രി​ക്കും. സ്ത്രീ​ക​ളി​ലു​ള്ള ര​ണ്ട് 'X' ക്രോ​മ​സോ​മി​ല്‍ ഒ​രെ​ണ്ണ​ത്തി​ന്‍റെ ജ​നി​ത​ക പ​രി​വ​ര്‍​ത്ത​നമാ​ണ് രോ​ഗ കാ​ര​ണം.

ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ A, ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ B

സാ​ധാ​ര​ണ ശ​രീ​ര​ത്തി​ല്‍ മു​റി​വ് സം​ഭ​വി​ച്ചാ​ല്‍ ഏ​താ​നും നി​മി​ഷ​ങ്ങ​ള്‍​ക്ക​കം മു​റി​ഞ്ഞ സ്ഥ​ല​ത്തെ ര​ക്തം ക​ട്ട​പി​ടി​ച്ച് ര​ക്ത​പ്ര​വാ​ഹം നി​ല്‍​ക്കു​ന്നു (clot). ഈ ​പ്ര​ക്രി​യ​യ്ക്ക് ആ​വ​ശ്യ​മാ​യ ഘ​ട​ക​ങ്ങ​ളു​ടെ പ്ര​ധാ​ന ഭാ​ഗ​മാ​യ Factor viii - ഓ Factor ix - ​ഓ രോ​ഗി​യു​ടെ ര​ക്ത​ത്തി​ല്‍ ഇ​ല്ലാ​ത്ത​തു​കൊ​ണ്ടാ​ണ് ര​ക്ത​സ്രാ​വം സം​ഭ​വി​ക്കു​ന്ന​ത്. Factor viii ന്‍റെ ​കു​റ​വു കൊ​ണ്ടു​വ​രു​ന്ന രോ​ഗ​ത്തെ 'ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ A' എ​ന്നും ix - ന്‍റെ ​കു​റ​വു​കൊ​ണ്ട് വ​രു​ന്ന​തി​നെ 'ഹി​മോ​ഫി​ലി​യ B' എ​ന്നും പ​റ​യു​ന്നു.

രാജകീയ ചരിത്രമുള്ള രോഗം

ഹീ​മോ​ഫീ​ലി​യ പ്രാ​ചീ​ന​കാ​ലം മു​ത​ല്‍ അ​റി​യ​പ്പെ​ട്ടി​രു​ന്ന രോ​ഗ​മാ​ണ്. യൂ​റോ​പ്യ​ന്‍ രാ​ജ​കു​ടും​ബ​ങ്ങ​ളി​ലേ​യ്ക്ക് (റ​ഷ്യ, ഡെ​ന്‍​മാ​ര്‍​ക്ക്, നോ​ര്‍​വെ, ജ​ര്‍​മ്മ​നി, സ്‌​പെ​യി​ന്‍, ഫ്രാ​ന്‍​സ്) ഈ ​രോ​ഗം പ​ക​ര്‍​ന്ന​ത് 63 കൊ​ല്ലം ഇം​ഗ്ല​ണ്ട് ഭ​രി​ച്ച ജ​ര്‍​മ​ന്‍​കാ​രി​യാ​യ വി​ക്ടോ​റി​യാ രാ​ജ്ഞി​യി​ല്‍ നി​ന്നാ​യി​രു​ന്നു (1838 - 1901). വി​ക്ടോ​റി​യ​യു​ടെ പൂ​ര്‍​വി​ക​ന്മാ​ര്‍​ക്ക് ഈ ​രോ​ഗം ഉ​ണ്ടാ​യി​രു​ന്ന​താ​യി രേ​ഖ​ക​ള്‍ ഇ​ല്ല. വി​ക്ടോ​റി​യ​യു​ടെ എ​ട്ടാ​മ​ത്തെ പു​ത്ര​ന്‍ ലി​യോ​പോ​ള്‍​സ് ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ കൊ​ണ്ട് 31 - മ​ത്തെ വ​യ​സ്സി​ല്‍ മ​രി​ച്ചു. രോ​ഗ​വാ​ഹി​ക ആ​യി​രു​ന്ന സ്‌​പെ​യി​ന്‍ രാ​ജ്ഞി ബി​യാ​ട്രി​സി​ന്‍റെ (ഏ​റ്റ​വും ഇ​ള​യ മ​ക​ള്‍) ര​ണ്ട് ആ​ണ്‍​മ​ക്ക​ള്‍ 19-ാം വ​യ​സിലും 31-ാം വ​യ​സി​ലും ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗം കൊ​ണ്ട് മരിച്ചു. റ​ഷ്യ​ന്‍ വി​പ്ല​വ സ​മ​യ​ത്തെ ച​ക്ര​വ​ര്‍​ത്തി​യാ​യി​രു​ന്ന വി​ക്ടോ​റി​യ​യു​ടെ വേ​റൊ​രു മ​ക​ള്‍ അ​ല​ക്‌​സാ​ന്‍​ഡ്ര​യു​ടെ മ​ക​നാ​യ അ​ല​ക്‌​സ് രാ​ജ​കു​മാ​ര​ന് തു​ട​ര്‍​ച്ച​യാ​യി ഉ​ണ്ടാ​യി​ക്കൊ​ണ്ടി​രു​ന്ന ര​ക്ത​സ്രാ​വം തന്‍റെ മാ​ന്ത്രി​ക ശ​ക്തി​കൊ​ണ്ട് നി​യ​ന്ത്രി​ച്ച​തി​ന്‍റെ പേ​രി​ലാ​ണ​ല്ലോ ഗ്രി​ഗ​റി റ​സ് പു​ട്ടി​ന്‍ (1872 - 1916) എ​ന്ന ക​പ​ട​സ​ന്യാ​സി​ക്ക് റ​ഷ്യ​ന്‍ രാ​ജ​കൊ​ട്ടാ​ര​ത്തി​ല്‍ പ്ര​വേ​ശ​ന സ്വാ​ത​ന്ത്ര്യം ല​ഭി​ച്ച​ത്. ഒ​ന്‍​പ​തു മ​ക്ക​ളു​ടെ മാ​താ​വാ​യ ഇ​ന്ത്യ​ന്‍ എം​പ​റ​സ് ആ​യി​രു​ന്ന (5 പെ​ണ്ണും 4 ആ​ണും) വ​ക്ടോ​റി​യ​യു​ടെ ഒ​രു പു​ത്ര​നും ര​ണ്ടു പൗ​ത്ര​ന്മാ​രും ആ​റു പ്ര​പൗ​ത്ര​ന്മാ​രും (great grandsons) ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗി​ക​ളാ​യി​രു​ന്നു എ​ന്ന് ച​രി​ത്രം സാ​ക്ഷി​ക്കു​ന്നു. വി​ക്ടോ​റി​യ​യും അ​വ​രു​ടെ മൂ​ന്ന് പെ​ണ്‍ മ​ക്ക​ളും രോ​ഗ​വാ​ഹ​ക​രാ​യി​രു​ന്നു (Carriers).

1963-ലാ​ണ് 'വേ​ള്‍​ഡ് ഫെ​ഡ​റേ​ഷ​ന്‍ ഓ​ഫ് ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ' എ​ന്ന സം​ഘ​ട​ന മോ​ണ്‍​ട്രി​യ​ലി​ല്‍ (കാ​ന​ഡ) ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗി​യാ​യി​രു​ന്ന ബി​സി​ന​സു​കാ​ര​ന്‍ ഫ്രാ​ന്‍​ക് ഷ്‌​നാ​ബെന്‍റെ നേ​തൃ​ത്വ​ത്തി​ലാ​ണ് ഉ​ട​ലെ​ടു​ത്ത​ത്. 1987 ല്‍ ​ആ​രം​ഭി​ച്ച 'ഹി​മോ​ഫി​ലി​ക് സൊ​സൈ​റ്റി ഓ​ഫ് കേ​ര​ള' യു​ടെ ബ്രാ​ഞ്ചു​ക​ള്‍ കേ​ര​ള​ത്തി​ല്‍ പ​ല​യി​ട​ത്തും ഉ​ണ്ട്. ഭാ​ര​ത​ത്തി​ല്‍ ഒ​രു ല​ക്ഷം ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗി​ക​ള്‍ ഉ​ണ്ടെ​ന്നാ​ണ് ക​ണ​ക്ക്. കേ​ര​ള​ത്തി​ല്‍ 2000 ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗി​ക​ള്‍ ഹി​മോ​ഫി​ലി​യ സൊ​സൈ​റ്റി​യി​ല്‍ ര​ജി​സ്റ്റ​ര്‍ ചെ​യ്തി​ട്ടു​ണ്ട്.

ഗ​ര്‍​ഭ​സ്ഥ ശി​ശു​വി​ന് രോ​ഗസാ​ധ്യ​ത​യു​ണ്ടോ...

രക്ത​സ്രാ​വം നി​ര്‍​ത്താ​ന്‍ പ​ണ്ട് നി​ര​ന്ത​ര​മാ​യ ര​ക്ത​സം​ച​ര​ണം (blood transfusion) ചെ​യ്തി​രു​ന്ന​തു കൊ​ണ്ട് ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗി​ക​ള്‍​ക്ക് എ​ച്ച്‌​ഐ​വി, ഹെ​പ്പ​റ്റൈ​റ്റി​സ് ബി, ​സി എ​ന്നീ രോ​ഗ​ങ്ങ​ള്‍ വ​ന്നി​രു​ന്നു. എ​ന്നാ​ല്‍ 1992-ല്‍ ​ജ​നി​ത​ക പ്ര​ക്രി​യ കൊ​ണ്ട് നി​ര്‍​മ്മി​ച്ച Factor viii - ix വി​പു​ല​മാ​യി വി​പ​ണി​യി​ല്‍ വ​ന്ന​തോ​ടെ ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗി​ക​ളു​ടെ ശ​രാ​ശ​രി ജീ​വി​ത ദൈ​ര്‍​ഘ്യം 1960-ക​ളി​ല്‍ 11 വ​ര്‍​ഷ​മാ​യി​രു​ന്നെ​ങ്കി​ല്‍ ഇ​പ്പോ​ള്‍ 60 വ​ര്‍​ഷ​മാ​ണ്. മൂ​ന്നി​ല്‍ ഒ​ന്ന് രോ​ഗി​ക​ള്‍ മ​രി​ക്കു​ന്ന​ത് ത​ല​ച്ചോ​റി​ലെ ര​ക്ത​സ്രാ​വം (Brain bleeding) കൊ​ണ്ടാ​ണ്. അ​തു​പോ​ലെ ഗ​ര്‍​ഭ​സ്ഥ ശി​ശു​വി​ന് രോ​ഗസാധ്യ​ത​യു​ണ്ടോ എ​ന്ന് ഗ​ര്‍​ഭി​ണി​ക​ളി​ലെ അ​മ്‌​നി​യോ​ട്ടി​ക് ദ്രാ​വ​കം പ​രി​ശോ​ധി​ച്ചാ​ല്‍ മ​ന​സിലാ​ക്കാം. ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗ​മു​ള്ള കു​ടും​ബ​ങ്ങ​ളി​ലെ ഗ​ര്‍​ഭി​ണി​ക​ള്‍​ക്ക് കൗ​ണ്‍​സ​ലിം​ഗും ആ​വ​ശ്യ​മാ​ണ്. ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ A, Bയെ​ക്കാ​ളും നാ​ലി​ര​ട്ടി കൂ​ടു​ത​ലാ​യി​കാ​ണു​ന്നു. ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗ​ത്തി​ന് ചി​കി​ത്സി​ക്കു​ന്ന 96 കേ​ന്ദ്ര​ങ്ങ​ള്‍ കേ​ര​ള​ത്തി​ലു​ണ്ട്.

സ്ത്രീ​ക​ളി​ല്‍ രോഗസാധ്യതയ‌ുണ്ടോ..?

ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗം സ്ത്രീ​ക​ളി​ല്‍ വ​രാ​മോ? അ​പൂ​ര്‍​വം സ​ന്ദ​ര്‍​ഭ​ങ്ങ​ളി​ല്‍ വ​രാം. അ​ച്ഛ​ന്‍ ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗി​യും അ​മ്മ രോ​ഗ​വാ​ഹ​ക​യു​മാ​ണെ​ങ്കി​ല്‍ അ​വ​ര്‍​ക്ക് ജ​നി​ക്കു​ന്ന പെ​ണ്‍​കു​ട്ടി​ക​ളി​ല്‍ ചി​ല​ര്‍​ക്ക് ഹീ​മോ​ഫി​ലി​യ രോ​ഗം വ​രാം. പെ​ണ്‍​കു​ട്ടി​യി​ല്‍ രോ​ഗ​ഹേ​തു​വാ​യ ര​ണ്ട് X ലൈം​ഗി​ക ക്രോ​മ​സോ​മു​കള്‍ ഉ​ള്ള​തു​കാ​ര​ണ​മാ​ണ് രോ​ഗ​മു​ണ്ടാ​കു​ന്ന​ത്.

വിവരങ്ങൾ -ഡോ. പൗലോസ് കെ.പി, പ്രിൻസിപ്പൽ കൺസൾട്ടന്‍റ്, ജനറൽ മെഡിസിൻ, എസ് യുറ്റി ആശുപത്രി, തിരുവനന്തപുരം